呼吸系统炎症性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨呼吸系统炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床诊断治疗方法 及预后,提高对本病的认识.方法回顾性分析19例呼吸系统IMT患者的临床资料,总结诊断及治疗方法,观察预后情况.结果 经手术治疗患者术后均平稳恢复,病理检查均未发现淋巴结转移;所有患者均随访,随访时间6个月～6年,无肿瘤复发或转移征象.2例患者确诊时已是晚期,保守治疗,随访2年内死亡.19例患者经穿刺活检或术后病理及免疫组化检查均符合IMT、Vimentin均为阳性、平滑肌肌动蛋白(SMA)有15例为阳性(15/19)、ALK基因阳性有8例(8/19).结论 呼吸系统IMT是少见的低度恶性肿瘤,明确诊断主要依靠病理及免疫组化检查;治疗以手术切除为主,少数晚期患者可辅以化疗或靶向治疗.