147例常见结缔组织病相关间质性肺病的临床特征及转归分析

目的 探讨常见结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析2014年6月至2016年12月在西安交通大学第一附属医院风湿免疫科住院治疗的147例常见CTD-ILD患者的一般情况、临床表现、血气分析、肺功能检测及胸部高分辨CT等临床资料.结果 147例常见CTD-ILD患者,平均年龄(56.2±12.3)岁,女性为主(72.1％).皮肤病变(51.7％)、乏力(50.3％)最为常见,高于呼吸系统症状如气短(47.6％)、咳痰(36.0％)、咳嗽(32.0％).近一半(49.6％)患者出现低氧血症,肺功能改变多表现为混合性通气障碍伴弥散功能障碍.肺部影像学以磨玻璃影(78.3％)为主要特征,最常见影像学分型是非特异性间质性肺炎(NSIP),占67.2％.随访时间1～3.5年,期间病死率26.2％,其中多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) (66.7％)高于系统性硬化症(SSc)(15.1％)、类风湿性关节炎(RA)(15.1％)及干燥综合征(SS)(3.0％).死亡原因主要为感染14例(42.4％)及原发疾病急性进展11例(33.3％).结论 常见CTD-ILD患者好发于女性,皮肤改变、乏力等全身症状发生率高于气短、咳嗽、咳痰等呼吸系统症状,病死率较高,主要原因是感染及疾病急性进展,进行血气分析、肺功能及胸部影像学检查对疾病诊疗及判断预后有重要指导意义.