结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病一例

Journal of Zhengzhou University(Medical Sciences)(2017)

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摘要
结节性硬化症( tuberous sclerosis , TSC )是一种罕见的常染色体遗传性疾病,可引起全身多脏器病变[1]. 肺淋巴管肌瘤病( lymphangioleiomyomatosis ,LAM)是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,好发于育龄期女性,成年女性散发肺LAM的发病率约为1/400000 [ 2 ] ,成年女性TSC合并LAM的发病率为30%~40%[ 3 ]. 郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学一科收治1 例典型的TSC 合并肺LAM,于胸腔闭式引流术后给予口服雷帕霉素治疗,报道如下.
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