血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的 探讨血管平滑肌脂肪瘤(AML)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学及良、恶性的诊断和鉴别诊断.方法 对10例AML及其亚型EAML进行临床病理学及免疫组化观察,随访和复习相关文献.结果 经典型AML 4例,肌瘤型1例,EAML 5例.其中4例发生在肾、肝和子宫.镜检:瘤细胞上皮样、疏松、不规则结节状或片状或围绕血管生长,核圆、稍大,轻度异型性,核分裂象<1个/50HPF;发生于阔韧带的1例EAML,瘤细胞上皮样,核大、深染、核异型,可见核内包涵体,核分裂象>1个/10HPF,胞质明显嗜酸,肿瘤性坏死和肿瘤组织侵及同侧卵巢及盆腔壁;随访近5年,疑似局部复发和肝转移.其他病例均未见复发转移.免疫组化:HMB45、melan A和SMA(+),desmin部分(+),S-100蛋白、CD34、CK、EMA和CgA(-).结论 AML大部分为良性病变,但瘤组织出现坏死、瘤细胞核的活性增加、核的不典型性和肾外扩散时应高度考虑为恶变.对EAML病例即使是良性形态也必须密切随访,同时应与相似形态的肿瘤鉴别.