儿童肺原发未分化高级别多形性肉瘤1例并文献复习

目的：总结儿童肺原发未分化高级别多形性肉瘤（ UHGPS）的临床特点。方法报告1例小儿肺原发UHGPS，并对相关文献进行回顾分析。结果患儿女，5岁1个月，临床表现为腹痛、发热伴阵发性咳嗽；胸部CT示右肺中叶肿块，行肺叶切除术；肿瘤位于右肺中叶，包膜不明显；镜下主要由密集的梭形细胞呈束状、车辐状排列，多形区见多少不等的组织细胞样、奇异形、多核巨细胞，具有单个或多个深染的不规则核，核仁明显；瘤细胞Vimen－tin、CD68、α1－ACT、Lysozyme局灶阳性，CKpan、SMA、Desmin、CD34、CD117、MyoD1、Myogenin、HMB45、S－100、CD45、CD99及ALK均阴性，Ki67约80％阳性；术后9 d出院，密切随访4个月无肿瘤复发转移。结论儿童肺原发UHGPS临床及辅助检查无特异性，病理结合免疫组合有助于诊断，治疗主要是外科手术，预后差。