第331例呼吸困难-低血压-三系血细胞减少-睡眠障碍

病历摘要
　　患者男，54岁，因“反复呼吸困难2年，肢体乏力1年半，加重1个月。”入院。患者于2011年4月开始出现轻度活动时呼吸费力，休息后可以缓解，未在意。10月出现双眼睑下垂，伴右手及颈项部乏力，有疲劳现象及晨轻暮重现象。12月PET－CT发现纵隔肿瘤。2012年3月在中山大学附属第一医院诊断为“重症肌无力”。4月12日行“胸骨劈开纵隔肿物切除＋心包修补＋右上肺楔形切除术”，病理提示混合性B2／B3型胸腺瘤，侵犯肺及纵隔。术后出现肌无力危象，三系血细胞减少（骨髓细胞学检查提示骨髓增生减低，红系比例减少，活检提示骨髓增生较低下，可见偏成熟阶段粒红系细胞散在分布），经治疗后好转。8、9月患者在本院及广州军区总医院行放射治疗27次，11月行化疗1次。2013年3月初开始反复出现咳嗽、咯痰，4月12日出现吞咽困难、呼吸困难，4月17日行气管插管呼吸机辅助呼吸。患者持续高热，胸片提示“双肺感染”，痰培养提示鲍曼不动杆菌感染，逐渐出现感染性休克、血压下降，予去甲肾上腺素维持在70～90／50 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）左右。血常规提示白细胞最低时2．33×109／L，红细胞2．39×1012／L，血红蛋白73 G／L，血小板44×109／L。先后予头孢哌酮、舒巴坦钠、利奈唑胺、亚胺培南、西司他丁钠、哌拉西林、他唑巴坦联合万古霉素、伏立康唑等抗感染，隔日输注重组人粒细胞集落刺激因子、重组人血小板生成素等以升高血细胞。患者情绪焦虑，连续21 d 24 h完全不能入睡，使用阿普唑仑、右美托咪定诱导睡眠无效。每天予肠内营养混悬液（ TPF ）
　　2000～2500 ml鼻饲但患者日渐消瘦。5月13日转入本区，入院后体温波动在37～39℃之间，心率波动在100～130次／min，持续呼吸机辅助通气，予去甲肾上腺素20 mg＋5％葡萄糖50 ml以5 ml／h速度静脉注射维持血压波动在100～130／55～70 mmHg。消瘦，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少量干啰音及痰鸣音，左下肺未闻及干湿性啰音。心率：108次／min，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音。神经系统专科检查：神志清，精神紧张，焦虑状态，高级神经活动未见异常，双眼睑无下垂，双眼球各向活动好，无复视，双侧鼻唇沟对称，不能言语，无饮水呛咳和吞咽困难，伸舌居中。全身肌肉均匀萎缩，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，疲劳试验阳性。全身深浅感觉检查未见异常；双侧肢体腱反射对称存在，未引出病理反射；脑膜刺激征阴性。