伴肌萎缩的Isaacs综合征一例报告

患者男,50岁,因“肌肉颤动3年半,双上肢无力2年,肌萎缩1年半”于2019年1月17日入院.3年半前家属偶然发现患者胸肌有肌肉颤动,无不适.2年前患者举重物后突发双上肢酸痛无力,并出现上肢肌肉和腹肌负重后痉挛.此后无力及负重后痉挛症状持续存在,均于活动后加重.1个月后患者发现双上肢及胸腹部出现持续性肌肉颤动,不受控制,紧张劳累后加重,睡眠后无缓解.当时外院上肢电生理检查示:右侧臂丛神经传导未见异常,右侧肱二头肌、三角肌、冈下肌神经源性损害.曾口服舒乐安定无效.1年半前患者发现双上肢肌萎缩,右侧为著,肌肉颤动程度逐渐减轻,但范围扩大至双下肢,小腿活动后易痉挛.伴有无力加重,逐渐出现右上肢不能上抬,半年前外院诊为右侧肩袖损伤并手术,术后右上肢痉挛好转,但双上肢无力仍逐渐加重.患者自发病以来,双下肢肌力正常,出汗明显增多.既往血脂异常5年,空腹血糖异常1年;右侧肩袖修补术后半年.吸烟20年,40支/d,已戒烟6年.无特殊接触史.无家族史.