神经白塞病临床特点分析并文献复习

目的 分析神经白塞病(neuro-Behcet's disease,NBD)的临床特点及治疗.方法 回顾分析航天中心医院2006年1月至2018年1月12例NBD患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后.结果 12例患者,男7例,女5例;诊断NBD时的年龄16～55岁,平均(30±12)岁;均有白塞病(Behcet's disease,BD)的基本临床表现;口腔溃疡11例,生殖器溃疡7例,眼部病变5例,针刺反应阳性5例,结节红斑5例,发热4例.83％(10例)患者神经系统症状出现在BD其他系统首发表现之后平均(52±31)个月.神经系统症状以肢体无力(7例,58％)、头痛(6例,50％)、肢体活动障碍(5例,42％)、感觉障碍(4例,33％)、视力下降(3例,25％)等最为常见.9例患者行腰椎穿刺检查,3例存在脑脊液压力升高(33％).MRI可见长T1或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号.病灶可累及半球(50％)、脑干(25％)、小脑(8.3％)、脊髓(8.3％)、颅内静脉窦(8.3％))等多个部位.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,好转9例(75％),病情反复3例(25％).结论 NBD临床表现多样,以累及中枢神经系统为主,肢体无力、头痛、感觉障碍为主要症状,需早期识别、及时诊断,经积极治疗后,大多预后良好.