Peutz-Jeghers综合征诊治分析

目的 分析Peutz-Jeghers综合征(PJS)的诊断与治疗.方法 回顾性分析13例PJS患者的临床资料,患者以皮肤黏膜色素沉着和腹痛为主要表现,并发肠套叠9例,消化道出血4例；发生恶变1例.行手术治疗11例,其中术中行肠镜配合息肉切除术8例,行部分小肠切除术3例；内镜(胃镜+肠镜)下高频电凝圈套切除术2例.结果 错构瘤7例,管状腺瘤2例,腺瘤样增生4例.患者均顺利出院,随访11例,随访时间6～40个月,3例复发,无死亡.结论 PJS并发小肠套叠为主,术中行肠镜配合息肉切除是解除临床症状最主要的治疗方法；PJS患者发生肿瘤的危险性较高,应加强术后随访,定期复查内镜.