联用依托泊苷成功治疗儿童组织细胞吞噬性脂膜炎合并 EB 病毒感染一例并文献复习

目的：探讨儿童组织细胞吞噬性脂膜炎（CHP）合并 EB 病毒感染的临床特征、诊断与治疗经验。方法报道1例婴儿期起病的 CHP 合并 EB 病毒感染患儿临床诊治经过，并以“儿童”“CHP”“EB 病毒”为检索词，在 PubMed、万方数据知识服务平台、中国期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库中检索，结合国内外报道的相关资料对该病进行文献复习。结果该例为2岁10月龄女童，反复皮下结节伴发热2年4个月，伴肝脾肿大、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常、高甘油三酯血症、凝血功能障碍、血浆 EB 病毒 DNA 增多，骨髓细胞学检查见噬血细胞，皮肤活组织检查见“豆袋样细胞”。患儿在外院被拟诊为“结节性非化脓性脂膜炎并巨噬细胞活化综合征”并给予泼尼松、环孢素及甲氨蝶呤治疗，病情进展。收入中山大学孙逸仙纪念医院诊断为 CHP合并 EB 病毒感染。确诊后予联用依托泊苷，患儿逐渐获得临床及病理学缓解，随访13个月未见复发。检索文献后收集到已被详细报道的 CHP 13例，患儿年龄6个月～19岁、中位年龄11岁，其中既往有 EB 病毒感染4例，患儿多以发热、皮下结节起病，可伴有肝、脾、淋巴结肿大。治疗上多数予糖皮质激素（激素）及免疫抑制剂，国外3例中有2例联用依托泊苷治疗，病情缓解；国内尚无应用依托泊苷的报道。结论儿童 CHP 是一种少见的特殊类型脂膜炎，进展快，病死率高；合并 EB病毒感染者更为罕见，误诊率及治疗难度增加，病死率上升，传统的激素及免疫抑制剂治疗效果欠佳，尽早联用依托泊苷有助于缓解病情。