原发性扩张型心肌病病儿137例临床分析

目的 探讨原发性扩张型心肌病病儿临床特点 、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2010年3月 —2017年12月于我院住院治疗并正规随访的137例原发性扩张型心肌病病儿的临床资料.结果 137例病儿中男75例(54.7％),女62例(45.3％).起病年龄1 d～215.6个月,平均(40.2±53.0)个月;其中起病年龄小于1岁病儿占51.1％.起病时86.7％ 病儿心功能为 Ⅲ ～ Ⅳ 级.随访1～96个月,平均(12.2±16.2)个月,其中达到临床治愈标准14例(10.2％),临床好转37例(27.0％),恶化44例(32.1％),死亡39例(28.5％),另有3例(2.2％)因数据缺失未纳入预后评估.死亡病儿生存时间为0.1～93.5个月,平均(17.38±21.06)个月,中位生存期为8.2个月,52.6％ 的病儿死亡发生在起病1年内.死亡组起病时B型尿钠肽前体(proBNP)水平显著高于好转组与恶化组(F=3.105,P<0.05);起病时肌钙蛋白I(cTnI)水平也明显高于其他3个预后组(F=3.065,P<0.01).起病后病儿1、2、3年生存率分别为65.6％ 、65.4％ 、59.0％.56例临床诊断为疑似炎症性心肌病病儿中10例接受了糖皮质激素治疗,激素治疗组病儿较未经激素治疗组病儿预后明显改善(χ2=4.209,P<0.05).结论 儿童原发性扩张型心肌病病儿起病年龄小 、进展快 、预后不佳,但仍有1/3病儿可达到临床治愈或好转;起病年龄和起病时proBNP水平是病儿死亡的危险因素;传统强心 、利尿 、扩血管治疗基础上,加用糖皮质激素治疗可改善炎症性心肌病病儿的预后.