伴其他自身免疫相关抗体的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

目的 对比分析伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性[排除水通道蛋白4(AQP4)-IgG]视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的临床特点.方法 共90例2014年9月至2017年6月确诊的NMOSDs患者符合入组条件,记录首发症状、首次诊断、单相或多相病程、共病情况、首次发病时峰值和入组时扩展残疾状态量表(EDSS)评分、治疗方案、年复发率(ARR);实验室测定脑脊液白细胞计数和蛋白定量,以及多种血清自身免疫相关抗体;头部和全脊椎MRI观察病灶部位、分布范围和脊髓病灶长度.结果 90例患者中34例(37.78％)伴血清自身免疫相关抗体阳性(阳性组),并且以抗核抗体(19例占55.88％)、干燥综合征A型抗体(13例占38.24％)、甲状腺过氧化物酶抗体(12例占35.29％)和甲状腺球蛋白抗体(10例占29.41％)阳性为主;其余56例(62.22％)不伴自身免疫相关抗体阳性(阴性组).两组均以视神经炎[52.94％ (18/34)对58.93％(33/56)]、脑部症状[26.47％ (9/34)对17.86％ (10/56)]和脊髓炎[14.71％(5/34)对21.43％(12/56)]为主要首发症状(Fisher确切概率法:P=0.504),首次诊断(x2=1.634,P=0.201)、单相或多相病程(Fisher确切概率法:P=1.000)、共病情况(x2=1.275,P=0.302)、首次发病时峰值(Z=-0.747,P=0.455)和入组时(Z=-0.379,P=0.705) EDSS评分,以及治疗方案(x2=0.662,P=0.416)和年复发率(Z=-0.370,P=0.711)差异均无统计学意义;脑脊液白细胞计数(Z=-1.163,P=0.245)和蛋白定量(Z=-0.340,P=0.734)差异亦无统计学意义.MRI显示68例(75.56％)有颅内病灶[阳性组28例(82.35％)、阴性组40例(71.43％)],主要位于顶叶、额叶和侧脑室;62例(68.89％)存在脊髓病灶[阳性组21例(61.76％)、阴性组41例(73.21％)],均以颈髓和胸髓病灶以及中节段病灶为主;两组颅内病灶分布范围(x2=1.367,P=0.242),以及脊髓病灶分布范围(x2=1.294,P=0.255)和病变长度(Z=-0.647,P=0.517)差异均无统计学意义.结论 伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性的NMOSDs患者在首发症状、脑脊液白细胞计数和蛋白定量、MRI病灶分布特征等方面无明显差异,自身免疫相关抗体在NMOSDs患者临床特征方面的价值尚待进一步探讨.