腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

患者男,55岁,因体检发现右侧腰大肌旁囊性占位入院.查体及实验室检查未见明确异常.CT平扫示右侧腰大肌旁见约8.50 cm×7.20 cm×8.70 cm不规则囊性低密度影,囊性部分CT值约15 HU,边界清晰,囊壁厚薄不均,其内见少许线样分隔,囊壁及分隔密度较高(图1A),与右侧腰大肌、输尿管上段分界不清,右侧肾盂及上段输尿管扩张,增强后囊壁及分隔轻度强化,囊性部分未见明显强化(图1B、1C).CT诊断:右侧腰大肌旁囊性占位性病变,继发右肾及上段输尿管积水.行经腹腔镜腹膜后囊性肿物开窗去顶术,术中见右侧腰大肌旁红褐色肿瘤,呈囊性,质地中等,可见分隔,与右侧腰大肌、输尿管粘连,不易分离.术后病理:镜下见大量上皮样细胞,少量脂肪细胞及厚壁血管(图2);免疫组织化学:Vim、TFE3均阳性,CK-pan、HMB45、PAX-8、S-100、CD68均阴性,Ki-67＜5％.病理诊断:腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML).