14例SAPHO综合征患者的临床特点与影像学分析

Chinese Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging(2018)

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摘要
目的 通过分析滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎(SAPHO)综合征患者的临床特征及影像学表现,提高对该综合征的认识.方法 对2014年1月至2017年1月的14例(男8例、女6例,年龄18~61岁)SAPHO患者的临床资料进行回顾性分析.收集所有患者的临床表现、实验室检查[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、C3补体、C4补体、人类白细胞抗原(HLA)-B27]、病理及影像学(CT、骨显像)资料.结果 SAPHO综合征患者的主要特征是皮肤损害和骨关节损害,其中皮肤损害主要表现为脓疱、脱屑及红斑;骨关节损害主要表现为胸锁关节骨肥厚、僵硬性脊柱骨肥厚、外周关节炎、骶髂关节炎.14例SAPHO患者中,ESR加快5例,CRP异常5例,C3补体异常3例,C4补体异常1例,HLA-B27均阴性.全身骨显像中,14例患者均出现异常放射性浓聚影,主要累及前胸壁,脊柱、骨盆和长骨次之.患者胸部CT影像学表现为关节骨质破坏、肥厚融合以及关节间隙变窄,其中对称性病变占多数.病理学检查中,9例表现为炎性反应,并不存在特异性.结论 SAPHO综合征是以皮肤、骨以及关节异常为主要特征的疾病.全身骨显像可以早期发现全身骨损害,CT能够及时发现骨质变化以及关节软组织病变.
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关键词
sapho syndrome,clinical features
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