伴IgA沉积的儿童微小病变肾病的临床病理特征及预后

目的 分析伴IgA沉积的儿童微小病变肾病(MCD-IgA)的临床病理特征及预后.方法 回顾性分析2010年1月至2015年12月在南京医科大学附属儿童医院收治的10例MCD-IgA患儿的临床及病理资料,并选取24例微小病变肾病综合征(MCD-NS)及21例临床表现为肾病综合征的IgA肾病(NS-IgAN)作为对照,分析3组患儿临床表现、病理特征及预后差异.结果 1.临床表现:MCD-IgA组在起病年龄、性别、血尿发生率、24 h尿蛋白水平、血清清蛋白及胆固醇水平、血清IgA升高比例方面与MCD-NS组比较差异均无统计学意义.但NS-IgAN组起病年龄较MCD-IgA组及MCD-NS组大[(8.6 ± 2.1)岁比(4.8 ± 2.4)岁、(4.0 ± 1.6)岁],血清清蛋白水平较 MCD-IgA组及 MCD-NS组高[(22.8 ± 4.3)g/L比(19.0 ± 1.9)g/L、(16.8 ± 3.0) g/L],血清总胆固醇水平低于MCD-IgA组及MCD-NS组[(7.9 ± 1.9)mmol/L比(9.9 ± 2.7)mmol/L、(9.8 ± 2.1)mmol/L],以上差异均有统计学意义(均P<0.05),且均合并肉眼血尿.2.病理表现:MCD-IgA组及MCD-NS组光镜下病变均较轻微,但NS-IgAN组光镜病变较重(系膜增生基础上常合并内皮增生、节段或球性硬化、新月体、襻坏死及肾小管间质慢性病变);免疫荧光MCD-NS组基本阴性,MCD-IgA组IgA沉积强度较弱(≤+ +),仅3例(30.0%)合并C3沉积,而NS-IgAN组IgA沉积强度较强(≥+ + +),且多数合并C3及其他免疫球蛋白沉积;电镜下MCD-IgA组及MCD-NS组主要表现为足突广泛融合,MCD-IgA 9例系膜区见少量电子致密物沉积.而NS-IgAN组主要为系膜区大量电子致密物沉积,仅8例(38.0%)足突融合>50%.3.预后:MCD-IgA组9例激素依赖或频复发,1例激素耐药,6例加用其他免疫抑制剂,除1例失访外,平均随访(61.5 ± 28.8)个月,8例获得完全缓解;MCD-NS组20例激素依赖或频复发,4例激素耐药,23例加用其他免疫抑制剂,平均随访(36.4 ± 12.5)个月,22例(91.7%)获得完全缓解;NS-IgAN组均表现为激素耐药,均加用环磷酰胺冲击治疗,平均随访(38.6 ± 15.2)个月,19例(90.5%)完全缓解.结论 MCD-IgA患儿临床表现及预后与MCD-NS相似,但其临床及病理表现与NS-IgAN存在明显不同.推测MCD-IgA本质还是属于微小病变,IgA沉积可能系非特异性.