特发性膜性肾病儿童35例的治疗

目的：观察特发性膜性肾病（IMN）患儿糖皮质激素及免疫抑制剂治疗疗效及转归。方法回顾性调查研究2004年3月至2013年7月住院经病理证实为膜性肾病且临床未发现继发因素、达肾病水平蛋白尿的患儿35例，观察糖皮质激素及免疫抑制剂治疗疗效及转归。结果35例 IMN 患儿包括男18例，女17例，男女之比1.1∶1.0；起病年龄3.0~17.1岁（11.3±0.5）岁；24例有镜下血尿，5例伴肉眼血尿，8例伴高血压，1例慢性肾功能不全，2例并发血栓。病理Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期的比例分别为25.7%（9/35例）、45.7%（16/35例）、28.6%（10/35例）；94.3%（33/35例）伴不同程度系膜细胞及基质增生。均首选糖皮质激素治疗，34例激素耐药，1例激素敏感，复发后激素耐药。17例应用环孢素（CsA）治疗并达3个月以上，用药后13例完全缓解，3例部分缓解，1例未缓解，完全缓解率76.5%（13/17例），总有效率93.8%（16/17例），尿蛋白阴转时间平均（4.9±3.7）个月；5例应用霉酚酸酯（MMF）治疗，4例分别于用药后2个月、4个月、5个月、9个月完全缓解，1例部分缓解；6例应用环磷酰胺（CTX）治疗，累积量（91.2±46.5）mg/ kg，1例完全缓解（87 mg / kg），1例部分缓解（160 mg / kg），4例未缓解。1例应用利妥昔单抗（ RTX）完全缓解。1例应用来氟米特（ LEF）部分缓解。糖皮质激素联合 CsA 治疗完全缓解率优于单纯糖皮质激素治疗（76.5%比12.5%，P =0.004），有效率差异无统计学意义（94.2%比62.5%，P =0.081）。糖皮质激素联合 CsA 治疗完全缓解率（76.5%比38.5%，P =0.042）及有效率（94.1%比61.5%，P =0.040）均优于糖皮质激素联合其他免疫抑制剂，其完全缓解率及有效率亦优于 CTX（76.5%比16.7%，P =0.018；94.1%比33.3%，P =0.008）。而 CsA 治疗与MMF 比较，完全缓解率及有效率差异均无统计学意义（76.5%比80.0%，P =0.687；94.1%比100.0%，P =0.773）。结论 IMN 多有激素耐药，CsA 治疗疗效肯定，优于传统免疫抑制剂 CTX，而 MMF 的作用值得重视，其疗效并不逊于 CsA。