肝血管周上皮样细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特征,探讨该病的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2008年1月至2012年1月南京医科大学第一附属医院收治的16例肝PEComa患者的临床资料,总结该病的发病情况、临床特点、影像学特征、手术及病理检查情况.患者行部分肝切除术后定期复查腹部B超、肝功能和肿瘤标志物,必要时复查腹上区CT,了解肿瘤有无复发、转移.随访时间截至2012年12月.结果 16例患者中发病以中年女性患者居多,8例无自觉症状,其他患者表现为右季肋区不适、肝区隐痛或胀痛.肿瘤均为单发,位于肝右叶11例、肝左叶4例、肝尾状叶1例.术前B超检查无明显特异性征象,CT检查示肿瘤呈不均匀低密度表现.16例患者均行部分肝切除术,术后病理检查示均为R0切除,无手术并发症发生及患者死亡.免疫组织化学检测示16例患者上皮样肿瘤细胞中恶性黑色素瘤HMB-45、Melan-A和血管平滑肌肌动蛋白均呈阳性.16例患者均获随访,平均随访时间为27.9个月(9.0 ～46.0个月),随访期内无肿瘤复发和死亡.结论 肝PEComa好发于中年女性患者,无特异性临床表现,术前CT检查有利于肝PEComa的鉴别诊断,行部分肝切除术治疗近期疗效良好.