移植肾脂蛋白肾病的临床研究

目的 探讨移植肾脂蛋白肾病(L PG)的临床和预后特征,提高对该病的认知及诊治水平.方法 回顾性分析中山大学附属第一医院收治的2例亲属活体肾移植术后L PG,分别于肾移植后6年和9年发病,均以蛋白尿为首发症状,同时合并低蛋白血症,彩色多普勒超声提示移植肾体积增大,实质回声增高,其中1例长期伴有高脂血症和血清载脂蛋白E(ApoE)升高,2例均在出现症状后给予激素冲击及非诺贝特控制血脂和ACEI药物控制蛋白尿等支持治疗,未见好转,后经移植肾穿刺活检确诊,病理检查多个肾小球毛细血管袢腔内可见不均质脂质沉积并堵塞袢腔,部分小球硬化,系膜细胞和基质增生以及肾小管萎缩.结果 经术后8年和10年随访,2例分别于确诊后肌酐渐行性增高,并于2年和1年后移植肾功能丧失,现受者恢复规律血透,经长期饮食控制和药物治疗,一般状况良好并等待二次移植.结论 移植肾L PG临床表现为激素抵抗性和难治性,建议对存在高危发病因素者行程序性穿刺活检,治疗上需注重对相关危险因素如高脂血症,低蛋白血症及其他并发症的控制和预防.