儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病15例临床、病理及预后分析

目的 分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后.方法 回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况.结果 15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2～13岁,平均6.5岁.皮损主要表现为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位.13例患儿伴有发热,13例肝脾肿大,15例淋巴结肿大,1例出现肾功能衰竭,2例出现噬血综合征,1例出现淋巴瘤.实验室检查:15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性,EB病毒DNA复制活跃.皮损组织病理:真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润.免疫组化:15例中13例CD4、CD8阳性,7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3％～50％.15例患儿治疗方案相似,其中10例病情复发,2例病情稳定;2例发生噬血综合征,1例进展为淋巴瘤,后3例经化疗病情仍恶化死亡.结论 本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关,免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状,临床表现、治疗效果及预后差异较大.