儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

目的 探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryo plastic neroepithelial tumor,DNT)的临床特点、诊断及手术治疗.方法 回顾性分析了2003年1月至2008年5月手术治疗的13例儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床和病理资料.结果 患儿以难治性癫痫为主要临床表现.本组患儿均接受了显微外科手术治疗,其中全切10例,近全切3例.磁共振成像示皮质或皮质下低T1、高T2信号,病灶边界清晰,无水肿及占位效应.肿瘤病理学检查可见特异性胶质神经元成分.随访13例患儿中2例于术后1年内出现癫痫发作,近全切的1例表现为强直性发作,全切的1例为失神性发作,均与术前发作形式相同,但发作频率明显减少(频率减少≥75%),术后随访癫痫发作控制满意.结论 DNT为良性肿瘤,手术治疗效果好.准确诊断对本病的治疗有重要意义.