Dermatofibrosarcome : prise en charge

Les dermatofibrosarcomes de Darrier et Ferrand sont des tumeurs rares (1 à 4 cas/million d’habitants par an), dont l’extension tumorale est souvent sous-estimée. Le diagnostic anatomopathologique est parfois trompeur, on connaît désormais un transcrit de fusion spécifique (t(17;22)(q22;q13) (COL1A1;PDGFB)). Le risque métastatique est faible (et lié à la transformation en fibrosarcome), le risque de récidive locale est conditionné par la qualité de la chirurgie. La prise en charge des formes localisées repose sur une chirurgie large avec une évaluation méticuleuse des marges (avec ou sans technique de Mohs). Les formes localement avancées, inopérables ou métastatiques avec présence du transcrit de fusion spécifique relèvent d’un traitement par imatinib. Les formes localement avancées peuvent relever d’un traitement néoadjuvant par imatinib. La prise en charge de ces tumeurs relève d’équipes entraînées.