未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的临床特点、治疗及预后分析

目的:回顾性分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关的视神经炎的临床特点、治疗及预后。方法:收集2016年1月1日至2018年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的视神经炎患者的临床资料、实验室检查、最佳矫正视力、眼底检查、神经电生理及影像学结果、治疗及预后资料，进行回顾性分析。结果:（1）临床特点：16例患者共29眼受累，男∶女为1∶1，起病年龄为（7.0±2.9）岁，7/16患者存在前驱感染，单侧∶双侧为3∶13，复发性视神经炎2例。治疗前视力≤0.1共19眼（65.5%），其中无光感4眼，光感5眼，眼前手动5眼，眼前指动5眼；0.1~0.5共10眼（34.5%）。治疗后随访视力：0.1~0.5共4眼（13.8%），0.5~1.0共5眼（17.2%），>1.0共20眼（69.0%）。（2）辅助检查：12/16患者急性期眼底检查可见视神经乳头炎，所有患者视觉诱发电位检查均有不同程度P100波潜伏期延长及振幅降低，13/16患者MRI T 2WI可见视神经肿胀、增粗。12/16患者MRI可见颅内病变，3/16患者有长节段脊髓病变。（3）治疗及预后：13/16急性期给予静脉甲泼尼龙冲击联合静脉输注人免疫球蛋白治疗有效，2例复发视神经炎的患者维持期给予霉酚酸脂口服无复发，1例激素不敏感患者给予利妥昔单抗治疗病情无进展。患者随访时间（16±9）个月，随访期间无复发，10/16治愈，4/16明显好转，2/16无明显改善。 结论:未成年人MOG抗体相关的视神经炎患者发病率无明显的性别差异，双侧受累多见，急性期视力受损严重。多数患者急性期静脉甲泼尼龙冲击联合人免疫球蛋白治疗反应好。多数患者预后好，少数患者有神经系统后遗症。