Microangiopathies thrombotiques (MAT) associées aux infections : particularités et pronostic

Les microangiopathies thrombotiques (MATs) restent un enjeu diagnostique, thérapeutique et pronostique majeur. L’épidémiologie et l’impact des infections associées aux MAT (IMATs) sont mal connus. Nous avons mené une étude rétrospective sur 564 patients consécutifs adjudiqués présentant une MAT sur la période 2009–2016. Nous avons estimé l’incidence, la présentation clinique, les causes, les caractéristiques infectieuses, les traitements et l’évolution des MATs associées aux infections (ITAMs) sans purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et sans syndrome hémolytique et urémique (SHU) typique ou atypique. Nous avons identifié 168 patients avec ITAMs parmi les 564 MATs toutes causes confondues, et avons évalué leur incidence à 24 nouveaux cas par million et par an. Par rapport aux patients ayant d’autres causes, les patients avec ITAMs étaient plus âgés, principalement des hommes, avaient plus de troubles de conscience, une pression artérielle plus basse, un taux d’hémoglobine et un nombre de plaquettes plus bas, et avaient une fréquence plus élevée d’insuffisance rénale aiguë (p < 0,0001 pour chaque critère). Un sepsis sévère était présent dans 44,0 % des cas et était associé à une proportion plus élevée de cytopénies (p < 0,0001) et à davantage de défaillances organiques (troubles de la conscience, insuffisance rénale aiguë et hépatique, p < 0,01). Dans l’ensemble, de nombreux patients avaient des causes combinées de MATs. La proportion de cause additionnelle était plus fréquente dans les ITAMs (83,3 % versus 28,5 %, p < 0,0001) ; les causes supplémentaires incluaient les MATs secondaires à des médicaments, à la transplantation d’organes (p < 0,0001 pour les deux), aux tumeurs malignes (p = 0,0003) et aux maladies auto-immunes (p = 0,0270). Les bactéries étaient le premier agent pathogène impliqué (61,5 % des germes identifiés), principalement des entérobactéries (68,1 %), suivis des Staphylococcus (18,7 %). Des virus ont été identifiés chez 50,0 % des patients, principalement en lien avec des réactivations à EBV ou à CMV. Parmi les ITAMs, 29,7 % avait plus d’un agent pathogène. Les ITAMs étaient associées à une utilisation plus fréquente de produits dérivés du sang (transfusion de globules rouges, de culots plaquettaires et perfusion de plasma frais congelé) chez 57,7 % des patients (p = 0,0006) et à un recours plus fréquent à l’épuration extrarénale (p = 0,0178). Le pronostic des patients atteints d’ITAMs était mauvais : les patients avec ITAMs étaient associés de manière indépendante à un risque accru de décès (odds ratio ajusté [OR], 2,2, intervalle de confiance à 95 % [IC95 %], 1,2 à 4,2 ; p = 0,0185), principalement lorsqu’elles étaient secondaires aux bactéries (p = 0,0048) et étaient associées à un sur risque d’événements cardiovasculaires majeurs (syndrome coronaire aigu et insuffisance cardiaque aiguë) (OR ajusté, 3,3, IC95 %, 1,8 à 6,2 ; p < 0,0001). L’infection est un élément déclencheur important dans le développement de MAT et sa recherche doit être systématiquement intégrée dans le bilan diagnostique d’une nouvelle MAT, compte tenu de causes combinées fréquentes et son impact significatif sur la morbidité et la mortalité.