化疗桥接自体造血干细胞移植治疗指状树突状细胞肉瘤一例报告并文献复习

指状树突状细胞肉瘤(IDCS)是一种高度侵袭性造血系统肿瘤.国内外报道的IDCS病例较少,对该肿瘤的认识有限[1-2].近期我科应用化疗桥接自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗1例IDCS患者,获得了较好疗效. 病例资料 患者,女,33岁,孕31周,于2017年9月因"左侧咽部不适、鼻咽部及颈部肿物"就诊于我院耳鼻喉科.查体:双侧中鼻道可见荔枝样新生物,左颈部可触及4 cm×5 cm肿物(质韧,光滑,压痛明显,活动度差).喉镜检查:鼻咽部大量灰白色干酪样物,堵塞双侧后鼻孔.肿物活检病理示"(鼻咽部)组织细胞肿瘤,瘤细胞呈梭形或卵圆形,形成束状或轮状分布;免疫组化:肿瘤细胞表达S-100、Vimentin和CD163,不表达CD21、CD23、CD35和CD1a,除外滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)"(图1).孕35周后行剖宫产术.术后11 d血常规:WBC 8.09×109/L,HGB 119 g/L,PLT 426×109/L;β2微球蛋白2.7 mg/L;EB病毒DNA 1.78 × 103 IU/ml;PET-CT示"左侧鼻咽部不规则软组织肿块累及双侧口咽,代谢增高,符合肉瘤表现;双侧颈部及左侧锁骨上区、腹膜后多发肿大淋巴结,代谢增高,肠系膜及肠壁多发结节,代谢增高;胰尾部可疑稍低密度结节,代谢增高"(图2).骨髓穿刺及活检"未见明显异常".诊断:IDCS伴多处转移.