慢性髓系白血病急髓变临床回顾性分析

目的:单中心回顾性分析慢性髓系白血病急髓变患者的临床表现、实验室检查特征及预后.方法:收集解放军总医院2011年6月至2018年5月间10例慢性髓系白血病急髓变患者临床资料,分析临床特征,实验室检查及长期生存情况.结果:10例慢性髓系白血病急髓变患者中位年龄32.5(23-73)岁;9例有慢性病史,中位慢性期17 (4-84)个月.10例患者均有脾脏肿大,B超结果显示中位脾厚5.2(4-7.8) cm,中位脾长14.6(11.4-19.8) cm;慢性髓系白血病急髓变时中位外周血白细胞数41.705(11.9-344.41)×109/L,中位血小板数159 (13-2326)×109/L.10例患者均可检测到ph+染色体及BCR-ABL1融合基因.染色体检查结果中,5例可检测到附加染色体异常,1例为低二倍体,2例为复杂核型.10例患者中有6例进行了ABL1突变检测,其中2例检测到ABL1 T31M突变;基因检查中1例合并P53缺失.中位随访时间10.5(0.2-78)个月.5例联合或不联合酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI) TKI的化疗并序贯进行异基因造血干细胞移植,移植前3例达第二个慢性期(CP2),其中2例无进展存活至今(分别为移植后67和69个月),1例死于移植相关疾病(移植后7个月脑出血);2例在移植前为NR,移植后均死于疾病复发进展(分别移植后1和3个月).5例联合或不联合TKI的化疗未行造血干细胞移植的患者均死于疾病进展,中位活存时间6(0.2-22)个月.结论:慢性髓系白血病急髓变患者行联合TKI化疗诱导达CP2状态,序贯异基因造血干细胞移植可延长患者生存期.