Atrophie multi-systématisée : nouvelle approche phénotypique couplée à l’analyse du métabolisme cérébral en TEP 18FDG

Introduction En pratique clinique, il existe une heterogeneite des patients avec atrophie multi-systematisee (AMS) (forme parkinsonienne, cerebelleuse, mixte, possible atteinte cognitive, survie plus longue) qui n’est pas suffisamment representee par les criteres diagnostics actuels. Objectifs Cette etude a tente d’identifier et de preciser ces differents phenotypes cliniques chez des patients atteints d’AMS puis de decrire les profils metaboliques correspondant en tomographie cerebrale par emission de positons (TEP) au 18-FDG. Patients et methodes Les patients avec un diagnostic d’AMS « probable » pour lesquels une TEP18-FDG a ete effectuee ont ete inclus. Une analyse retrospective (de 2006 a 2017) a ete effectuee a partir d’un recueil standardise des donnees. Nous avons utilise une nouvelle approche statistique appelee « Latent class analysis » (LCA) pour identifier les profils des patients sur la base de caracteristiques cliniques communes. Le metabolisme cerebral a ete etudie au repos. Resultats Quatre-vingt-cinq patients inclus. Profil 1 (n = 46) : extra-pyramidal, axial, ORL, cerebelleux. Profil 2 (n = 30) : cerebelleux, ORL. Profil 3 (n = 9) : cerebelleux, cognitif (entropie = 0,835). Il existait un hypometabolisme (k > 89 ; p  Discussion Conformement a la litterature, la forme parkinsonienne est predominante, liee a un hypometabolisme striatal important ; la forme cerebelleuse est liee a un hypometabolisme du cervelet, notamment anterieur (regions cerebello-motrices). La forme cerebello-cognitive est liee a l’hypometabolisme du cervelet posterieur droit (region etroitement liee au cortex prefrontal - aire 46 - formant un circuit ferme distinct du reseau implique dans la motricite). Conclusion Au-dela des deux phenotypes predominants, un troisieme profil a ete precise (cerebelleux et cognitif sans atteinte ORL/axiale/extra-pyramidale). Ces profils sont sous-tendus par differentes anomalies metaboliques cerebrales, ce qui pourrait etre utile pour le diagnostic.