Atteintes ostéoarticulaires au cours des histiocytoses

Revue du Rhumatisme Monographies(2019)

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Les histiocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par l’accumulation d’histiocytes dans des organes variés. La mise en évidence d’anomalies moléculaires somatiques dans certaines d’entre elles a conduit à une nouvelle classification. Nous détaillons dans cette revue les atteintes osseuses des histiocytoses du groupe L (histiocytose Langerhansienne (HL) et maladie d’Erdheim-Chester (MEC)) et de la maladie de Destombes-Rosai-Dorfman (DRD). Les atteintes osseuses de l’HL sont constituées essentiellement d’atteintes lytiques, uni ou multifocales, hypermétaboliques sur la scintigraphie ou la tomodensitométrie par émission de positons (TEP) au 18 fluorodéoxyglucose (FDG), touchant principalement les os plats et les vertèbres et plus rarement les membres, avec un risque fracturaire. La MEC est caractérisée par une atteinte métaphyso-diaphysaire des os longs, présente dans plus de 90 % des cas, et constituant une atteinte iconique de la maladie. Les douleurs osseuses peuvent être révélatrices de la MEC. La maladie de DRD est caractérisée par une atteinte osseuse multifocale des membres ou du rachis, associée dans les formes typiques à des atteintes ganglionnaires. Les traitements diffèrent dans ces 3 types d’histiocytoses et vont d’une abstention thérapeutique à des chimiothérapies dans l’HL, de traitements immunomodulateurs à des thérapies ciblées dans la MEC et d’une corticothérapie à des chimiothérapies dans la maladie de DRD.
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关键词
Histiocytose,Maladie d’Erdheim-Chester,Maladie de Destombes-Rosai-Dorfman,Os
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