Deux cas d’urticaire pigmentaire radio-induite révélant une mastocytose systémique

Introduction L’apparition d’une mastocytose cutanee localisee apres radiotherapie a ete exceptionnellement decrite dans la litterature. Nous rapportons deux cas d’urticaire pigmentaire cutanee se developpant sur le champ d’irradiation, associees a une atteinte medullaire. Observation Deux patientes, de 37 et 81 ans, developpaient 6 mois apres une radiotherapie pour adenocarcinome mammaire, des lesions maculeuses violacees strictement localisees sur le champ d’irradiation. L’examen histologique revelait dans les deux cas un infiltrat dermique monomorphe modere a dense de mastocytes, marques par l’anticorps anti-CD117/CKIT. Le taux de tryptase serique etait eleve chez une patiente. Devant des symptomes d’activation mastocytaire a type de flushs et un signe de Darier positif, une recherche d’atteinte systemique etait realisee. La biopsie osteomedullaire revelait une infiltration mastocytaire anormale u003e 25 % et une cytometrie de flux positive. La mutation D816V du gene KIT etait individualisee au niveau medullaire et cutane ( Fig. 1 ). Discussion Il est maintenant etabli que l’exposition aux radiations ionisantes favorise l’accumulation cutanee de mastocytes ainsi que leur degranulation, notamment en cas de fibrose associee. Les mastocytoses cutanees radio-induites sont cependant exceptionnellement decrites dans la litterature. De facon similaire a nos observations, elles concernent exclusivement des patientes traitees pour cancer du sein, avec developpement apres 6–8 mois d’une urticaire pigmentaire strictement localisee sur le champ d’irradiation. Seulement deux cas d’atteinte cutanee secondairement diffuse et un cas avec localisation medullaire ont ete decrits dans ce contexte. Conclusion Il est important, devant toute eruption survenant apres irradiation, d’eliminer une mastocytose radio-induite. La presence d’une atteinte medullaire chez nos deux patientes suggere aussi que la recherche d’une atteinte systemique associee doit etre systematique dans ce contexte.