Leberfibrose und metabolische Veränderungen bei Erwachsenen mit homozygotem Alpha1-Antitrypsin-Mangel (Pi*ZZ-Genotyp) – eine europaweite Studie

K Hamesch,M Mandorfer, Ls Moeller,Vm Pereira,M Pons,Mc Reichert, Cv Heimes, V Woditsch,J Voss, C Lindhauer,I Spivak,N Guldiken, A Arslanow,B Schaefer,H Zoller,E Aigner, S Janciauskiene,J Genesca, F Lammert, M Trauner,A Krag, C Trautwein,P Strnad

Zeitschrift Fur Gastroenterologie（2018）

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摘要

Der Alpha1-Antitrypsin (AAT)-Mangel ist einer der häufigsten genetischen Erkrankungen und prädisponiert zur Entwicklung einer Lungen- und Lebererkrankung. Allerdings ist die Leberbeteiligung weitgehend unerforscht. Um den Leberphänotyp bei Patienten mit dem klassischen AAT-Mangel (Pi*ZZ-Genotyp) zu charakterisieren, initiierten wir eine europaweite Studie.

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关键词

antitrypsin-mangel,zz-genotyp

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