Neuromyélite optique de Devic séropositive à neuro-imagerie normale

Introduction La neuromyelite optique de Devic (NMO) est une maladie inflammatoire du systeme nerveux central associant classiquement une neuropathie optique (NO) uni- ou bilaterale et une myelite aigue. Observation Patiente âgee de 52 ans, femme au foyer, sans antecedents pathologiques particuliers, a presente une baisse brutale bilaterale severe de l’acuite visuelle precedee de cephalees en casque. L’examen clinique retrouvait une cecite bilaterale a 0/10, un FO normal et des PEV alteres des deux cotes de type myelinique, le reste de l’examen etait sans particularites. L’IRM cerebrale et medullaire au debut etaient sans anomalies ainsi que le bilan biologique L’etude du LCR a montre la presence d’un indice IgG eleve a 0,68 et le bilan etiologique d’une neuropathie optique bilaterale atypique etait negatif faisant porter le diagnostic de nevrite optique idiopathique. Mais le dosage des anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4) etait positif. Un traitement agressif par le cyclophosphamide fut efficace. L’IRM cerebrale et medullaire de controle etaient normales. Huit mois plus tard, la malade presenta une myelite aigue transverse dorsale avec a l’IRM une lesion hypoT1 et hypersignal T2 etendu de D2 a D6 et l’IRM cerebrale restait normale. Discussion Le tableau de NMO est parfois incomplet, on parle de syndrome a haut risque pour la maladie de Devic. Notre patiente presenta une NORB severe avec une IRM cerebromedullaire normale faisant evoquer a tort une NORB idiopathique. Le dosage des anticorps anti-AQP4 permit de porter le diagnostic. Conclusion La decouverte du biomarqueur serique AQP4 a permis d’elargir le spectre de la maladie de Devic en incluant les cas incomplets meme en cas de normalite de la neuro-imagerie.