Sommeil dans le syndrome de Rett : résultats polysomnographiques chez 13 patientes

Objectif Le syndrome de Rett est caracterise par une alteration du developpement du systeme nerveux central avec des troubles respiratoires a l’eveil et pendant le sommeil et des reveils frequents. Les alterations polysomnographiques (PSG) ont ete tres peu decrites dans ce syndrome. Methodes Toutes les filles avec un syndrome de Rett ayant eu une PSG dans l’unite du sommeil de l’enfant de l’hopital Necker entre octobre 2014 et juillet 2017 ont etes incluses. Les donnees cliniques et des PSG ont etes recueillies. Resultats Les PSG de 13 patientes, âge 11 ± 3 ans, ont ete analysees. L’efficacite du sommeil (61 ± 20 %) etait reduite chez toutes les patientes. Le temps moyen passe en N3 (42 ± 16 %) etait augmente alors que celui en sommeil paradoxal (SP) (14 ± 8 %) etait diminue. L’index d’apnees-hypopnees etait augmente a 16 ± 22/h, 4 patientes avaient un IAH normal Conclusion Les filles avec un syndrome de Rett presentent une alteration de la qualite et de la macrostructure du sommeil. Seulement une patiente a presente un syndrome d’apnees centrales corrige par l’O2. Une etude longitudinale est en cours afin de mieux caracteriser ces anomalies et mettre en place une prise en charge appropriee.