Effet d’un traitement topique par sirolimus 1 % sur les trichoépithéliomes diffus du visage

Introduction Les trichoepitheliomes multiples familiaux sont des tumeurs epitheliales benignes, transmises selon le mode autosomique dominant. Il s’agit de papules, mesurant quelques mm, principalement situees sur le visage, le cuir chevelu et le cou, qui apparaissent des l’enfance et dont le nombre augmente avec l’âge. Le prejudice esthetique peut etre important pour les patients. La pathogenese de ces lesions implique la voie de signalisation PI3K/AKT/mTOR. Base sur ces donnees physiopathologiques, nous rapportons ici l’effet et la tolerance du sirolimus topique dose a 1 %, apres 2 mois d’application, chez 3 patientes. Materiel et methodes Deux applications/j × 2 mois, selon la regle de la phalangette, d’une preparation magistrale : rapamycine 1 % dans Dexeryl ® , sur une zone test du visage. Photoprotection par ecran total. Efficacite evaluee par le medecin et la patiente selon EVA/10. Tolerance cutanee evaluee par la patiente (EVA/10) et recueil des effets indesirables (EI) generaux. Resultats Trois femmes de 38, 46 et 54 ans ; les patientes 1 et 2 etaient traitees au niveau du front, la patiente 3 au niveau des ailes du nez. Toutes avaient une preuve histologique de la maladie. Apres 2 mois d’application, il n’existait pas d’amelioration objective des lesions selon le medecin (respectivement : 2/10, 1/10 et 1/10) ; l’efficacite etait cotee plus favorablement par les patientes (6/10, 5/10 et 6/10). La tolerance cutanee etait tres bonne (9/10, 9/10 et 7/10) malgre quelques rougeurs, picotements, demangeaisons et une sensation de peau seche la premiere semaine pour les 3 patientes. Des cephalees migraineuses plus frequentes (d’intensite non modifiee) etaient notees chez 2 patientes, cedant respectivement sous Doliprane ® /Prontalgine ® (patiente 1) et Relpax ® (patiente 2) ( Fig. 1 et 2 ). Discussion L’efficacite du sirolimus 1 % topique (2/jour) a ete rapportee precedemment chez 2 enfants presentant des trichoepitheliomes du visage, de petit volume, traites sur de longues periodes (7 mois et 1 an), et pour l’un d’eux, precede de seances de laser CO 2 . L’absence d’efficacite a ce jour chez nos patientes peut s’expliquer par une inefficacite du traitement, la necessite d’une duree prolongee de traitement, la necessite de coupler les applications avec des seances de laser CO 2 , voire une application sous occlusion. Nos 3 patientes evaluent de facon plus favorable l’efficacite de ce traitement, ce qui traduit une forte demande de leur part pour une solution therapeutique a ces lesions esthetiquement prejudiciables. Des cephalees plus frequentes ne sont pas un EI rapporte specifiquement avec le sirolimus local ou oral. Ces EI sont a surveiller et a documenter durant la poursuite du traitement. Conclusion L’absence d’efficacite a 2 mois d’un traitement par sirolimus 1 % topique est observee chez 3 patientes adultes presentant des trichoepitheliomes diffus du visage de volume important. Une re-evaluation clinique sera faite a 6 mois de traitement.