Mastocytoses et anesthésie : conduite à tenir au cours de la période périopératoire

Les mastocytoses sont caractérisées par l’accumulation anormale de mastocytes pathologiques dans divers tissus, principalement la peau, la moelle osseuse et le tube digestif. Les mastocytoses cutanées sont des affections bénignes observées plutôt chez l’enfant. Chez l’adulte, elles sont la plupart du temps systémiques et indolentes. Elles peuvent parfois être agressives avec l’atteinte d’un ou plusieurs viscères ou tissus et/ou associées à une néoplasie hématologique. Les mastocytoses ne font pas partie des maladies allergiques. Elles sont en général liées à une mutation du récepteur à tyrosine kinase c-kit qui induit une accumulation clonale des mastocytes et leur activation constitutive. Quand elles sont présentes, les manifestations cliniques peropératoires secondaires à la libération de médiateurs par les mastocytes activés de façon non spécifique sont en général de gravité mineure et limitées au territoire cutané et/ou au secteur vasculaire. Les signes cardiovasculaires ne sont pas corrélés au caractère systémique versus cutané de la maladie. Leur traitement est symptomatique. Certains facteurs favorisants d’ordre psychologique, pharmacologique (médicaments histaminolibérateurs), traumatique, mécanique et/ou thermique ont été identifiés. Leur éviction est recommandée dans la mesure du possible en fonction de chaque patient. L’intérêt d’une prémédication par les antagonistes des récepteurs de type H1 n’a pas été prouvé. Le dosage de la concentration de tryptase plasmatique peut être réalisé lors du bilan préopératoire. Seuls les patients ayant déjà présenté une réaction immédiate peropératoire doivent bénéficier d’un bilan cutané afin de déterminer le mécanisme physiopathologique de la réaction clinique, confirmer ou infirmer l’imputabilité d’un médicament de l’anesthésie et déterminer une conduite à tenir pour les anesthésies ultérieures. Cette revue a pour but de rappeler les modalités de prise en charge peropératoire des patients atteints de mastocytose.