Atteintes extracutanées d’une dermatose neutrophilique

Introduction Les dermatoses neutrophiliques, regroupent le syndrome de Sweet, le Pyoderma gangrenosum (PG), l’ Erythema elevatum diutinum (EED), la pustulose sous-cornee, l’hydradenite eccrine neutrophilique, et d’autres entites plus rares. La dermatose neutrophilique est une maladie cutanee caracterisee par une infiltration anormale de polynucleaires neutrophiles (PNN). Des manifestations extracutanees de ces pathologies (articulaires dans 50 % des cas, pulmonaires, osseuses, du systeme nerveux central, hepatiques, digestives, renales, oculaires) sont decrites mais rares [1] . Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une dermatose neutrophilique associant P. gangrenosum et E. elevatum diutinum compliquee d’atteintes muqueuses, pulmonaire et laryngee. Le bilan etiologique ne retrouve qu’une gammapathie monoclonale IgA de signification indeterminee, sans autre hemopathie, sans maladie inflammatoire chronique de l’intestin ni connectivite. Observation Homme de 63 ans, connu de notre service depuis 2011 pour une dermatose neutrophilique evoluant sous la forme de poussees recidivantes d’ulcerations cutanees des membres depuis 2001, d’evolution favorable sous corticotherapie systemique de courte duree. En novembre 2012, hospitalisation pour dyspnee et toux d’aggravation progressive. La tomodensitometrie thoracique revele une masse excavee du lobe superieur associee a un nodule excave du lobe inferieur droit. Une biopsie trans-bronchique met en evidence de nombreux Actinomyces meyeri . Une antibiotherapie curative est debutee. Devant une persistance des images a 1 mois, le patient est lobectomise (lobe superieur droit). L’anatomo-pathologie met en evidence une pseudo-tumeur inflammatoire. Le patient est traite par corticotherapie systemique permettant une disparition du nodule excave du lobe inferieur droit. En decembre 2013, au cours de la decroissance de la corticotherapie, le patient est hospitalise pour dyspnee inspiratoire aigue en lien avec une masse glottique et sus-glottique gauche. La biopsie exerese revele une pseudo-tumeur inflammatoire correspondant a une localisation extracutanee de la dermatose neutrophilique. Discussion A notre connaissance, il n’existe que 31 cas rapportes dans la litterature d’atteinte pulmonaire du P. gangrenosum [2] . L’atteinte peut etre asymptomatique ou etre responsable de dyspnee, toux, fievre, douleur thoracique ou d’hemoptysie. La TDM montre des infiltrats uni- ou bilateraux (11/31), des lesions excavees (9/31), ou un epanchement pleural (5/31). En anatomo-pathologie, il n’existe pas de lesion specifique. On trouve le plus souvent un infiltrat inflammatoire a predominance de polynucleaires neutrophiles (12/19) ou un infiltrat inflammatoire non specifique (3/19). Il est interessant de noter que dans 9 cas, les lesions pulmonaires etaient apparues avant toute manifestation cutanee [2] . Les atteintes des voies aeriennes superieures sont exceptionnelles et on trouve dans la litterature 4 cas [3] , a type de tracheite ulcerante. Il n’y a pas d’autres cas de pseudo-tumeur inflammatoire a notre connaissance. Conclusion Les dermatoses neutrophiliques sont des pathologies rares decrites initialement sur les atteintes cutanees, mais qui peuvent se manifester sous la forme d’une maladie de systeme avec notamment atteintes articulaires, pulmonaires et oculaires, d’autant que les manifestations dermatologiques peuvent apparaitre secondairement.