Mapp-prono : étude européenne rétrospective pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins

Introduction Une meilleure caracterisation des pheochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) issus de larges series constitue la premiere etape du progres therapeutique. Methode Etude retrospective multicentrique des PPMs caracterises par une TDM ou IRM cervico-thoraco-abdominopelvienne au diagnostic de metastases au sein des reseaux francais comete et europeen ENS@T entre 1998 et 2010. Resultats Nous avons inclus 177 patients issus de 18 centres europeens (97 hommes, 80 femmes, âge moyen : 47 ± 16 ans). Un bilan complet a ete pratique comprenant : une evaluation symptomatique secretoire ou tumorale (174 et 172 patients), le dosage d’au moins un biomarqueur (153 patients, metanephrines pour 134 et chromogranine A pour 79), une recherche de mutation SDHx (151 patients), et une scintigraphie TEP-FDG (102 patients). Les principales caracteristiques retrouvees sont : un primitif type pheochromocytome ou paragangliome dans 51 ou 49 % des cas, des symptomes tumoraux ou secretoires dans 55 % et 60 % des cas, des biomarqueurs hormonaux positifs dans 78 % des cas, une mutation SDHB, SDHD, un VHL ou une NF1 dans 42 %, 4 %, 3 % et 2 % des cas, une TEP-FDG positive dans 95 % des cas, une tumeur primitive superieure a 5 cm dans 75 % des cas, des metastases le plus souvent osseuses (51 %), ganglionnaires (43 %), pulmonaires (26 %) et hepatiques (24 %), metachrones dans 65 % des cas (delai moyen d’apparition 78 mois). Conclusion Ces donnees caracterisent la plus grande cohorte europeenne de PPMs a ce jour. L’impact pronostique des parametres identifies est en cours d’analyse.