Une cause rare de lâcher de ballons pulmonaires : la granulomatose lymphomatoïde

T. Georges,C. Sagan, H. Maisonneuve, J.P. Arigon,A. Bizieux-Thaminy

Revue des Maladies Respiratoires(2016)

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摘要
Introduction La presence a l’imagerie thoracique de nodules pulmonaires bilateraux evoque par argument de frequence des metastases pulmonaires. Neanmoins, en l’absence de diagnostic evident, il faut savoir evoquer d’autres etiologies : infectieuses, granulomateuses ou hematologiques. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente de 67 ans, presentant une perte de poids et une dyspnee revelant un lâcher de ballons pulmonaire avec nodules hypermetaboliques au TEP-scanner. Sur le plan biologique il existait une lymphopenie CD4 a 120/mm 3 , une dysglobulinemie IgG, un syndrome inflammatoire modere. Devant la suspicion de cancer, une biopsie chirurgicale est realisee au niveau du lobe pulmonaire inferieur gauche et permet le diagnostic de granulomatose lymphomatoide (GL) de grade III. Le bilan biologique a ete complete mettant en evidence une replication EBV elevee (5 log EBV dans le sang et positif fort dans le LBA). Cette pathologie est de diagnostic difficile. L’histologie est indispensable pour faire le diagnostic. La GL se definit par un infiltrat lymphoide polymorphe angiocentrique avec lymphocytes B CD20+ atypiques associes a des lymphocytes TCD3+ reactionnels. L’hybridation in situ permet de mettre en evidence l’ARN de l’EBV au sein des cellules B atypiques. La proportion de lymphocytes B atypiques et de cellules EBV+ en hybridation permet de classer la maladie (grades I a III) et d’en determiner le pronostic. Le grade III comme presente chez cette patiente a les caracteristiques d’un lymphome B a grandes cellules et doit etre traite par polychimiotherapie. Conclusion La granulomatose lymphomatoide est un syndrome lymphoproliferatif B rare lie a l’Epstein-Barr Virus atteignant de facon preferentielle le poumon avec des opacites reticulo-nodulaires.
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