Maladies auto-immunes extra-hépatiques associées à la cirrhose biliaire primitive : à propos de 73 cas

Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une cholangite chronique cholestatique d’etiologie inconnue. Elle est caracterisee sur le plan morphologique par une inflammation portale et une necrose des cellules des canaux biliaires de petit et moyen calibre. Cette maladie peut frequemment coexister avec d’autres pathologies auto-immunes. Le but de notre etude etait de determiner la prevalence et le type de maladies auto-immunes extra-hepatiques associees dans une serie de CBP. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective etendue sur 19 ans (1996–2014) colligeant tous les patients suivis pour CBP. Chaque patient a beneficie d’un bilan immunologique, thyroidien, d’un dosage de la glycemie a jeun, d’un examen ophtalmologique avec test de Schirmer, d’un test au sucre et d’une serologie cœliaque avec fibroscopie et biopsies duodenales en cas de positivite des anticorps. Resultats Soixante-treize patients suivis pour CBP ont ete inclus durant la periode de l’etude. Trente patients avaient au moins une maladie auto-immune extra-hepatique associee a la CBP (41 %). Il s’agissait de 2 hommes et 28 femmes (sex-ratio = 0,07). L’âge moyen des patients etait de 50 ans (extremes : 19–70 ans). Une cirrhose etait observee chez 32 % des malades. Un syndrome de Sjogren secondaire a ete note ( n = 13). Par ailleurs, une endocrinopathie a ete constatee chez 13 patients. Elle etait a type de dysthyroidie ( n = 11) et d’un diabete insulino-dependant ( n = 2). La dysthyroidie etait le plus souvent sous forme d’hypothyroidie (91 %). D’autres maladies auto-immunes ont ete notees : un CREST syndrome ( n = 4), une maladie cœliaque ( n = 3), un vitiligo ( n = 2), un lupus erythemateux ( n = 1) et une polyarthrite rhumatoide ( n = 1). Le traitement etait base sur l’acide ursodesoxycholique avec un traitement adequat de la maladie associee. Une normalisation biochimique a ete observee chez 37,5 % des patients, une reponse partielle chez 41,66 % et une absence de reponse chez 16,6 %. Conclusion Dans notre serie, une CBP etait associee a une autre maladie auto-immune dans environ la moitie des cas. Le syndrome de Sjogren semble le plus frequent. Le depistage de ces maladies doit etre systematique au cours de la CBP afin de les prendre en charge precocement.