Hypercalcémie maligne révélant une granulomatose musculaire floride isolée : une entité différente de la sarcoïdose ?

Introduction Environ 50 % des patients atteints de sarcoidose developpent une atteinte extra-pulmonaire de la maladie. Neanmoins, une atteinte granulomateuse musculaire diffuse aigue isolee associee a une hypercalcemie maligne sans atteinte pulmonaire est une presentation tres atypique de sarcoidose. Nous reportons ici plusieurs observations d’hypercalcemies malignes revelant une granulomatose musculaire diffuse sans autre atteinte typique de sarcoidose. Patients et methodes Trois patients suivis dans les services de medecine interne d’hopitaux de la region parisienne entre septembre 2010 et novembre 2013 ont ete inclus dans l’etude. Les donnees demographiques, leurs antecedents, l’histoire de la maladie ainsi que les resultats d’examens biologiques, d’imagerie et d’histologie ont ete extraits des dossiers medicaux. Une recherche Medline remontant jusqu’en aout 2015 en utilisant les mots cles [sarcoid-like myositis] OR [granulomatous myositis] OR [muscular granulomatosis] OR [muscular sarcoidosis] OR [myositis] AND [hypercalcemia] a ete effectuee. Quinze cas publies ont ete identifies. Dix cas ont ete exclus car non pertinents ( n  = 3), ne detaillant pas suffisamment les informations relatives a la maladie granulomateuse ou la calcemie ( n  = 5) ou publies en une langue differente du francais ou l’anglais ( n  = 2). Resultats Nous reportons ici trois cas d’hypercalcemie maligne revelant une granulomatose musculaire isolee floride. Tous les patients se plaignaient d’asthenie, de faiblesse musculaire et de perte de poids. Les resultats biologiques ont montre chez les trois patients une hypercalcemie maligne a plus de 3,4 mmol/L associee a une elevation de la 1,25 (OH) 2vit D et a une insuffisance renale aigue. Le niveau de creatinine phosphokinase (CPK) etait normal dans tous les cas. Un des patients a developpe une pancreatite aigue secondaire a l’hypercalcemie. Un PET-scanner realise a chaque fois a la recherche d’une neoplasie retrouvait de maniere accidentelle chez ces patients un hypermetabolisme musculaire isole diffus correspondant a une myosite granulomateuse sur la biopsie musculaire. Aucun des patients ne presentait les atteintes thoraciques habituelles de la sarcoidose. Tous les patients ont ete traites par de fortes doses de corticoides avec une efficacite rapide, totale et durable sur tous les symptomes. Cinq observations similaires ont ete rapportees dans la litterature. Conclusion La granulomatose uniquement musculaire responsable d’une hypersecretion de calcitriol pourrait etre une entite differente de la sarcoidose. Les hypercalcemies severes conduisant au diagnostic de granulomatose diffuse limitee aux muscles peuvent mettre en jeu le pronostic vital et sont corticosensibles.