Dysplasie fibromusculaire des artères rénales et des troncs supra-aortiques, caractéristiques cliniques et radiologiques

Introduction La dysplasie fibromusculaire arterielle (DFM) est la principale cause d’HTA d’origine renovasculaire chez l’enfant. Les troncs supra-aortiques (TSA) sont parfois concernes. Objectifs et methodes Evaluer la prevalence et decrire l’atteinte des TSA chez des enfants ayant une stenose de l’artere renale (SAR). Un questionnaire a ete envoye aux centres pediatriques. L’evaluation de la prevalence de l’atteinte des TSA n’a ete faite qu’a l’hopital Necker sur la periode 1985–2015. Resultats Dix-neuf patients ont ete suivis dans 7 centres pour une HTA en rapport avec une SAR associee a une stenose des TSA. L’âge moyen au diagnostic etait de 3,4 ans (10 jours-11 ans). L’HTA etait le mode de revelation dans 7 cas (63 %). Chez 2 patients (37 %) la maladie est revelee par un accident vasculaire cerebral. La stenose est situee sur l’artere renale principale dans 15 cas (80 %) (10/15 unilaterale et 5/15 bilaterale). Quinze patients sur 19 (79 %) avaient une atteinte de l’artere carotide interne (7/15 atteinte isolee). Douze patients sur 19 (63 %) avaient une atteinte du polygone de Willis. Un aspect Moyamoya est associe dans 8 cas (42 %). Cinq patients sur 19 sont decedes, 4 fois par ischemie cerebrale (1/4 pendant une procedure anesthesique, 3/4 par instabilite hemodynamique durant la periode postoperatoire) et un patient est decede d’infarctus du myocarde. A l’hopital Necker parmi les 35 patients ayant une SAR, 14 (40 %) avaient une atteinte des TSA. Dix patients sur 14 (71 %) avaient une DFM isolee, 3/14 (22 %) une maladie de Takayasu et 1/14 (7 %) une neurofibromatose NF-1. Conclusions Le pronostique est defavorable chez les patients avec atteinte diffuse des arteres intracrânienes. La pression arterielle doit etre maintenue a un niveau relativement eleve specialement au cours des procedures anesthesiques et en periode post-operatoire.