Syndrome cérébelleux associé à une primo-infection à EBV régressif sous immunoglobuline intraveineuse

Introduction Nous rapportons le cas d’un homme presentant un syndrome cerebelleux et cognitivo-affectif severe lie a une primo-infection a EBV dont l’evolution a ete favorable avec un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses. Observation Un patient de 35 ans sans antecedent ni traitement a developpe 15 jours apres une angine pseudo-membraneuse febrile une ataxie severe des 4 membres empechant la station debout associee a des vomissements incoercibles. Il presente un syndrome cerebelleux statique et cinetique severe avec un nystagmus multidirectionnel, associe a un ralentissement psychomoteur majeur. L’IRM cerebrale etait normale. La ponction lombaire initiale a ramene un liquide clair avec 9 leucocytes sans hyperproteinorachie. Les deux autres ponctions lombaires etaient normales avec une PCR EBV negative. Une monocytose et une cytolyse hepatique initiale vont progressivement regresser en 2 mois. Le MNI test est en faveur d’une primo-infection recente avec anticorps anti-VCA positifs en IgG et IgM et anticorps anti-EBNA negatifs. L’EEG objective un ralentissement diffus du trace avec des troubles de la vigilance. Devant l’absence d’evolution favorable apres 6 semaines malgre une corticotherapie a 1 mg/kg/jour, une cure d’immunoglobuline intraveineuse (0,4 mg/kg/j pendant 5 jours) est debutee permettant en 1 semaine l’arret des vomissements incoercibles et en 1 mois la regression complete de la symptomatologie. Discussion Le syndrome cerebelleux moteur cognitif et affectif contemporain d’une primo-infection a EBV est une pathologie rare. L’evolution est en generale spontanement favorable ou obtenue grâce a une corticotherapie. Une amelioration spectaculaire fut obtenue apres une cure d’immunoglobuline intraveineuse faisant suite a une corticotherapie inefficace. Conclusion Nous decrivons le premier cas de syndrome cerebelleux moteur, cognitif et affectif severe resolutif apres realisation d’une cure d’immunoglobuline intraveineuse.