Sclérose en plaque à début pédiatrique

Introduction La sclerose en plaques (SEP) est une maladie de l’adulte jeune mais peut rarement commencer a l’enfance ce qui peut poser des difficultes diagnostiques. Objectifs Degager les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, paracliniques, ainsi que les modalites therapeutiques et evolutives de la SEP pediatrique et comparer sa severite a celle de l’adulte. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective au sein du service de neurologie du CHU HB Sfax entre 1992 et 2015 incluant les malades classes SEP selon les criteres consensuels. La forme pediatrique etait retenue si l’âge de debut etait inferieur ou egal a 18 ans. Les parametres etudies etaient : les donnees epidemiologiques, cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives. Ces parametres etaient compares entre les groupes de SEP pediatrique et adulte. Resultats Parmi les 274 cas de SEP etudies, il y avait 9 cas a debut pediatrique (3,5 %). L’âge moyen de debut etait de 11,4 ans avec un sex-ratio de 0,35. Les troubles de la marche etaient le mode de debut le plus frequent. La forme remittente etait la plus frequente. L’evolution vers une SEP secondairement progressive a ete notee chez 3 patients. L’IRM cerebro-medullaire avaient note la frequence des lesions de la fosse posterieure. L’interferon beta a fait preuve d’efficacite avec des doses adaptees. Discussion La SEP est rare avant dix ans (1/9 dans notre serie). L’etiopathogenie de l’affection reste incertaine. Il s’agit d’une maladie multifactorielle. Les signes cliniques revelateurs sont volontiers trompeurs. En effet, avant l’âge de 10 ans, les signes peuvent etre ceux d’une encephalite aigue (4/9) ou d’une atteinte du tronc cerebral (3/9). Il semble exister un continuum entre la SEP de l’enfant et de l’adulte. Conclusion Les points a suivre les plus importants au cours des prochaines annees sont les analyses des difficultes cognitives induites par le processus de neurodegenerescence, vu le handicap genere chez une population encore active et prometteuse.