Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS oder leg type: klinische, morphologische und prognostische Unterschiede.

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Das primär kutane diffus‐großzellige B‐Zell‐Lymphom, NOS (PCLBCL/NOS) ist ein seltenes PCLBCL. Über diesen Tumor liegen nur wenige Daten vor. Ziel dieser Studie war es, klinische und/oder immunhistochemische Marker (neben Bcl‐2) zu identifizieren, die das PCLBCL/NOS charakterisieren und helfen es vom PCLBCL/leg type (PCLBCL/LT) zu unterscheiden. Dabei sollten auch der klinische Verlauf und die Prognose des PCLBCL/NOS näher untersucht werden. Patienten und Methoden Fälle von Bcl‐2 – PCLBCL/NOS (n = 14) wurden mit Bcl‐2 + PCLBCL/LT‐Fällen (n = 29) verglichen. Ergebnisse PCLBCL/NOS‐Patienten waren jünger, vorwiegend männlich und wiesen eine bessere Überlebensrate auf als Patienten mit PCLBCL/LT. Patienten mit PCLBCL/NOS stellten sich häufiger mit größeren Plaques vor, die auf eine oder zwei zusammenhängende Körperregionen beschränkt waren, während sich PCLBCL/LT‐Patienten oft mit disseminierten Hautläsionen präsentierten. PCLBCL/LT Tumorzellen wiesen eine höhere Proliferationsrate (Ki67) auf. Das Tumormikromilieu von PCLBCL/NOS Tumoren war charakterisiert durch ein höheres CD3+ Infiltrat. Daten zum Überleben konnten für 37 Patienten eruiert werden. Die Analysen der Gesamtüberlebensraten ergaben, dass weibliches Geschlecht und Bcl‐2‐Expression mit einer ungünstigeren Überlebensrate korrelierten. Bcl‐6‐Expression und zentroblastischer Subtyp korrelierten mit einem besseren Überleben. Keiner der sonstigen untersuchten Marker (z. B. GCB‐/Non‐GCB‐Subtyp) korrelierte mit der Überlebensrate. Schlussfolgerungen PCLBCL/NOS und PCLBCL/LT unterscheiden sich in ihrem klinischen Verlauf und ihrer Prognose. Bcl‐2 scheint immer noch der beste Marker zur Unterscheidung zwischen diesen beiden Subgruppen zu sein. Bcl‐2, weibliches Geschlecht und Bcl‐6 sind prognostische Marker für PCLBCL.