Le syndrome des pointes ondes continues du sommeil et troubles moteurs : quelle signification ?

Introduction Le pattern de pointes ondes continues du sommeil (POCS) et les manifestations neuropsychologiques associees sont bien decrites. Les travaux concernant les manifestations motrices liees a ce pattern EEG sont rares. Observation Une fille droitiere hospitalisee a l’âge de 3 ans au service de neuropediatrie, Sfax, Tunisie pour phenomene paroxystique debutant par une perte de contact, bruits de gorge, hypersalivation, ecarquillement des yeux de duree 5 minutes puis clonies du membre superieur droit et de l’hemiface droite suivis de clonies du membre inferieur droit. Cette fille a presente 5 jours plus tot deux episodes separes de 48 heures d’un deficit de l’hemicorps droit qui a regresse au bout de 10 minutes. L’EEG au cours de son hospitalisation montrait des anomalies diffuses continues concernant l’hemisphere gauche pendant le sommeil que l’on a defini comme un hemi-POCS gauche. L’imagerie cerebrale etait normale. L’enregistrement en video-EEG pendant le sommeil a montre une crise epileptique motrice droite avec absence d’un deficit post-critique. Seule l’association therapeutique de valproate de sodium et clobazam a mene a la disparition des episodes du deficit de l’hemicorps droit mais elle garde des crises epileptiques motrices droites une fois/3 mois. Sur le plan electrique, le pattern d’hemi-POCS a disparu apres 3 mois du traitement antiepileptique. Discussion Le pattern de POCS est une manifestation electrique rare de l’enfant, âge-dependant, caracterise par un etat de mal electrique (POCS) pendant le sommeil lent et une deterioration neuropsychologique. Les manifestations motrices liees a ce pattern EEG sont rares. La topographie du foyer intercritique parait jouer un role important dans la presentation clinique de ce pattern. Conclusion Nous soulevons l’hypothese d’une correlation entre l’hemi-POCS et le deficit de l’hemicorps. La video-EEG et la polygraphie d’autres patients avec POCS et troubles moteurs est indispensable pour comprendre l’origine de cette symptomatologie.