Endokrine paraneoplastische SyndromeEndocrine paraneoplastic syndromes

Endokrine paraneoplastische Syndrome sind die Folge der Sekretion bioaktiver Substanzen aus neoplastischen Zellen endokrinen oder neuroendokrinen Ursprungs, die in einer Vielzahl von Organen vorkommen. Typischerweise sind sie in der Lunge, dem Gastrointestinaltrakt, dem Pankreas, der Schilddrüse, dem Nebennierenmark, der Haut, Prostata oder Brust lokalisiert. Charakteristisch für endokrine paraneoplastische Syndrome ist, dass die Sekretion von Peptiden, Aminen oder anderen bioaktiven Substanzen ektop ist und die Symptome nicht durch den physiologischen Ursprung bedingt sind. Die klinische Präsentation aufgrund einer ektopen Hormonsekretion ist jedoch nicht zu unterscheiden von einem zunächst erwarteten eutopen endokrinen Tumor, was eine diagnostische Herausforderung darstellt. Am häufigsten werden Tumoren mit einer Sekretion von antidiuretischem Hormon (Folge: Hyponatriämie), von adrenokortikotropem Hormon bzw. sehr selten Kortikotropin-Releasing-Hormon (Folge: Cushing-Syndrom) oder von Growth-Hormone-Releasing-Hormon (Folge: Akromegalie) beobachtet. Die meisten endokrinen paraneoplastischen Syndrome nichtendokriner Tumoren kommen bei hochmalignen Tumoren vor. Sie korrelieren aber nicht immer mit Tumorstadium, malignem Potenzial oder Prognose. Da die ektope Hormonproduktion eine seltene Komplikation ist, gibt es kaum evidenzbasierte Therapieempfehlungen. Im Vordergrund steht die Therapie der Grunderkrankung, im Falle einer palliativen Therapie kann symptomatisch therapiert werden.