重组人凝血因子Ⅶa治疗血液病患者出血的临床疗效分析

目的 研究重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)治疗血液病患者出血的疗效.方法 回顾性分析rFⅦa治疗31例血液病患者共38次出血的临床资料.结果 rFⅦa治疗获得性血友病A(AHA)/血友病伴抑制物、急性早幼粒细胞白血病(APL)、急性非APL白血病患者出血的总体有效率分别为90％(9/10)、71.4％(5/7)、60.0％(3/5),高于造血干细胞移植后患者(30.8％);rFⅦa治疗评分为2分出血的有效率(100.0％)高于3分(66.7％)及4分(51.6％)出血;5例次颅内出血中2例次(25.0％)有效;9例次血尿中6例次(66.7％)有效;12例次消化道出血中5例次(41.7％)有效.3例次关节及肌肉出血的疗效均为极好,5例次出血部位为皮肤、鼻黏膜、咽部及齿龈,疗效均为极好;移植后患者在出血评分为4分时,高剂量以及多次使用rFⅦa并不一定能取得好的疗效.AHA/血友病伴抑制物及急性白血病患者合并的出血,在评分为4分时,使用低剂量rFⅦa能取得好的疗效,但最低用药剂量(22.5μg/kg)的疗效差.结论 rFⅦa的止血疗效受疾病类型、出血部位以及严重程度等多个因素的影响.rFⅦa对AHA/血友病伴抑制物以及急性白血病患者的出血具有较好的疗效,但对移植后患者的出血疗效欠佳.出血早期使用rFⅦa对于疗效至关重要.在止血治疗的同时,应积极治疗基础疾病.