EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析

目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归.方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测.对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗.结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和sCD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降.患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解.结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索.