阑尾神经内分泌肿瘤临床病理特征及预后分析

目的 探讨阑尾神经内分泌肿瘤(a-NEN)的临床病理特征及其与预后的关系.方法 对复旦大学附属中山医院2000年1月至2016年12月间收治的20例阑尾神经内分泌肿瘤患者的临床病理资料进行回顾性病例系列研究.根据2010年WHO消化系统肿瘤分类标准进行病理诊断,并根据核分裂数及Ki-67阳性指数对肿瘤进行分级,G1、G2级合称神经内分泌瘤(NET),G3级称为神经内分泌癌(NEC),将杯状细胞类癌等特殊类型或其他混合性神经内分泌肿瘤诊断为混合性腺神经内分泌癌(MANEC).通过电话和门诊复诊等方式跟踪患者的预后情况,采用Kaplan-Meier 法计算患者生存情况,并应用log-rank 检验进行单因素预后分析.结果20例a-NEN患者中男性14例,女性6例;中位年龄54岁.17例患者表现为急性右下腹痛,1例表现为慢性右下腹痛, 1例为持续性腹部不适伴突发全腹痛,1例无症状体检发现.病理分级:G1级8例,G2级4例,G3级3例,MANEC 5例.就诊时伴有肝脏转移1例,腹腔及盆腔转移1例;术后病理发现淋巴结转移2例.6例患者行单纯阑尾切除术,12例在阑尾切除术后加行右半结肠切除术;1例行小肠切除术加右半结肠切除术;1例行肝部分切除术后加行右半结肠切除术.全组随访时间为7~187(平均36)月,1、3年生存率分别为94.7%和60.2%.单因素预后分析结果显示,年龄>50岁(χ2=7.036, P=0.008)、病理分级为MANEC(χ2=5.297,P=0.021)及就诊时出现转移者(χ2=6.558,P=0.010) 5年生存率相对较低.结论 a-NEN 无典型临床症状,患者多以急性右下腹痛就诊;50岁以上、MANEC病理类别、就诊时发现转移者预后较差.