L’angiœdème héréditaire avec inhibiteur C1 normal dans une cohorte française : caractéristiques cliniques et réaction au traitement à l’icatibant

Introduction Contrairement a l’angiœdeme hereditaire (AEH) du a un deficit (de type I ou II) en Inhibiteur C1 (C1-Inh), l’AEH a C1-Inh normal est caracterise par une activite C1-Inh normale, combinee a des crises d’angiœdeme recurrentes souvent severes. Nous presentons ici, l’analyse des resultats des crises d’AEH de type I/II ou d’AEH a C1-Inh normal dans une cohorte de patients (pts) francais traitees a l’icatibant. Methodes Icatibant Outcome Survey (ou IOS) menee par Shire, a Eysins, en Suisse [ NCT01034969 ]) est une etude internationale d’observation destinee a controler la securite et l’efficacite du traitement par icatibant. En France, l’icatibant est indique pour le traitement symptomatique des crises severes d’AEH chez l’adulte (a deficit en C1-Inh). Les analyses retrospectives des donnees de l’IOS (juillet 2009-septembre 2013) ont compare des pts atteints d’AEH a C1-Inh normal d’un centre a Grenoble a l’ensemble des pts francais atteints d’AOH de type I/II. Les analyses descriptives ont ete rapportees sous forme de moyennes (intervalle interquartile). Resultats Les pts souffrant d’AEH a C1-Inh normal etaient principalement des femmes, plus âgees que les pts souffrant d’AOH de type I/II lors des premiers symptomes et au moment du diagnostique. La majorite des crises traitees a l’icatibant etaient severes, voire tres severes et touchait l’abdomen, la peau et le larynx. Pour les pts a AEH a C1-Inh normal, le delai moyen pour la premiere injection d’icatibant etait de 1,0 h (0,5–3,5) contre 3,3 h (1,5–8,5) pour ceux a AEH de type I/II, p = 0,067 ; le temps moyen pour la resolution de la crise etait de 26,6 h [8,3–46,0] contre 11,5 h [1,1–24,0], p  Conclusion Les pts souffrant d’AEH a C1-Inh normal ont eu des crises plus longues en moyenne, avec un temps de resolution plus long que les patients atteints d’AEH de type I/II. La majorite des crises ont ete traitees avec une seule injection d’icatibant.