Apport de l’IRM cardiaque avec séquences T1 mapping et de diffusion multi-b au cours de la sclérodermie systémique

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une maladie complexe associant une vasculopathie, une fibrose cutanee et viscerale et de l’auto-immunite. Parmi les complications fibrosantes viscerales observees, on retrouve de maniere frequente une pneumopathie infiltrante diffuse ou une atteinte digestive. Une fibrose myocardique, dont les mecanismes restent controverses, peut egalement survenir, pouvant conduire a une alteration de la contraction myocardique et a des troubles du rythme ou de conduction myocardique. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cardiaque est desormais l’examen de choix pour la caracterisation non invasive du myocarde. L’objectif de cette etude est d’evaluer l’apport de l’IRM cardiaque avec sequences T1 mapping et de diffusion multi-b au cours de la ScS. Patients et methodes Etude prospective monocentrique incluant des patients successifs atteints de ScS. Une IRM cardiaque avec sequences T1 mapping et de diffusion multi-b a ete realisee chez tous les patients. La sequence T1 mapping permet de mettre en evidence l’infiltration collagenique tissulaire, definissant la fibrose microscopique. La sequence de diffusion multi-b permet quant a elle l’evaluation de la perfusion tissulaire par la mesure du coefficient F. Les caracteristiques associees a la presence d’une fibrose myocardique et d’un defaut perfusionnel par atteinte micro-circulatoire ont ete analysees. Resultats Quarante patients, 35 femmes et 5 hommes, âge moyen 54,7 ± 14,6 ans, ont ete inclus. Il s’agissait de : formes cutanees diffuses dans 19 cas, de formes cutanees limitees dans 16 cas, et de formes limitees dans 5 cas. Le score de Rodnan modifie median etait a 6 (0–38), et la duree mediane d’evolution de la maladie etait de 77 mois (1–302). Une fibrose myocardique microscopique, definie sur les sequences T1 mapping par une valeur > 1250 ms, etait retrouvee chez 21 patients (53 %) des patients ScS. A l’inverse, elle n’etait retrouvee chez aucun des 20 temoins sains (12 hommes et 8 femmes, âge moyen 28 ans). Les caracteristiques demographiques etaient identiques entre les patients ScS avec et sans fibrose myocardique microscopique en IRM. On retrouvait en revanche chez les patients avec fibrose myocardique une forme cutanee diffuse plus frequente (67 % vs. 26 %, p = 0,01), un score de Rodnan modifie median plus eleve (11 vs. 2, p = 0,036), et une pneumopathie infiltrante diffuse plus frequente (48 % vs. 16 %, p = 0,046). Les patients avec une forme cutanee diffuse precoce (evolution inferieure a 4 ans) ( n = 7) avaient une fibrose myocardique dans 6/7 cas (86 %). Les patients avec anticorps anti-ARN polymerase III, anti-Scl70 ou anti-fibrillarine ( n = 12), associes aux formes diffuses, avaient une fibrose myocardique dans 10/12 cas (83 %). A l’inverse, les patients avec anticorps anti-centromeres avaient une fibrose myocardique dans 6/13 cas (46 %). L’etude du coefficient F au cours des sequences de diffusion multi-b revelait un defaut perfusionnel par atteinte micro-circulatoire (defini par un coefficient F mapping ( p = 0,002). Enfin, chez les patients avec fibrose microscopique, la prescription d’un vasodilatateur arteriel etait associee a une meilleure perfusion tissulaire avec un coefficient de F > 0,5 dans 82 %, comparativement a 44 % chez les patients ne recevant pas vasodilatateur arteriel. Conclusion Cette etude montre pour la premiere fois l’interet de l’IRM cardiaque avec sequences T1 mapping et de diffusion multi-b au cours de la ScS. Une fibrose microscopique est observee chez la moitie des patients, et elle est particulierement frequente au cours des formes cutanees diffuses precoces, associees aux anticorps anti-ARN polymerase III, anti-Scl70 ou anti-fibrillarine. Cette fibrose est fortement associee a une atteinte micro-circulatoire au niveau myocardique, avec un possible effet benefique des vasodilatateurs arteriels sur la perfusion myocardique.