Rémission d’un syndrome néphrotique secondaire à une hyalinose segmentaire et focale primitive (HSF) sous tétracosactide

Introduction Le traitement de l’HSF primitive reste un probleme majeur en nephrologie. Nous decrivons le cas d’une patiente presentant une HSF primitive resistante aux corticoides et aux immunosuppresseurs dont la remission quasicomplete va etre obtenue sous tetracosactide (ACTH de synthese). Patients et methodes M elle M., 16 ans, est hospitalisee en 07/2009 pour syndrome œdemateux des membres inferieurs revelant un syndrome nephrotique impur (proteinurie a 7 g/24 h, albuminemie a 27 g/L). La biopsie renale met en evidence une HSF. Une corticotherapie (1 mg/kg/j) n’entraine qu’une reduction moderee et tres transitoire de la proteinurie avec recidive du syndrome nephrotique des la decroissance des corticoides. Les differents traitements immunosuppresseurs utilises (mycophenolate, ciclosporine, tacrolimus, rituximab) n’ont aucun effet et a partir de 11/2011, la patiente beneficie d’un traitement symptomatique seul. En 02/2013, la proteinurie est a 16 g/g et l’albuminemie a 23 g/L, date a laquelle un traitement par tetracosactide est debute a la posologie de 1 mg IM/5 jours. L’evolution est marquee par une normalisation de l’albuminemie et une franche reduction de la proteinurie. Le traitement est bien tolere. En 04/2014, 8 mois apres l’arret du traitement, la proteinurie est a 0,73 g/g, l’albuminemie a 40,3 g/L, la creatininemie a 62 μmol/L. Discussion et conclusion Le traitement du syndrome nephrotique secondaire a une HSF primitive cortico-resistante est souvent problematique. Les immunosuppresseurs, source d’effets secondaires importants, sont parfois inefficaces avec un risque d’evolution vers l’insuffisance renale chronique terminale. Le traitement par ACTH a ete utilise dans les annees 1950–1960 pour traiter les syndromes nephrotiques primitifs mais a ete abandonne au profit des corticoides par voie orale, plus maniables. Plus recemment, des cas de remission de syndromes nephrotiques cortico-resistants ont ete rapportes apres traitement par ACTH [1] . Le mecanisme d’action est different de celui des glucocorticoides, via des recepteurs a la melanocortine presents notamment sur les podocytes. L’ACTH de synthese semble un traitement prometteur du syndrome nephrotique cortico-resistant. Malheureusement, le produit n’est plus disponible en Europe depuis l’ete 2013…